Пороки сердца у новорожденных детей: причины, диагностика и лечение

Врожденный порок сердца

Примерно 1 ребенок из 100 рождается с врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца — результат нарушений эмбриогенеза.

    • генетические факторы: плохая наследственность, локальные генные изменения и хромосомные мутации;
    • синдром Марфана;
    • экологические факторы, или мутагены: ионизирующее излучение, нитраты, фенолы, избыточное употребление алкоголя, бензпирен у курильщиков, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, пр.;
    • болезни матери: краснуха, сахарный диабет, системная красная волчанка, катаракта, пр.

Врожденные пороки сердца делят на 2 группы: белые и синие.

При белых, или бледных, порока сердца, не происходит смешивание артериальной и венозной крови. К белым порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникацию, сужение (стеноз) легочной артерии, аортальный стеноз, коарктацию аорты, пр.

Белый порок сердца у новорожденных, как правило, ничем себя не проявляет. По мере взросления у детей с белыми пороками сердца появляются клинические симптомы: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, отставание в физическом развитии.

Следует подчеркнуть, что наличие белого врожденного пороки не всегда провоцирует хроническую сердечную недостаточность. Чтобы порок проявил себя, он должен быть гемодинамически значимым — дефект сердечной структуры должен быть весьма значительным.

Например, дефект межпредсердной перегородки менее 1 см (гемодинамически незначимый) в большинстве случаев не проявляет себя в течение всей жизни.

При синих пороках сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови. Примеры синих врожденных пороков сердца: комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, пр.

Типичный симптом синего порока сердца — голубовато-серый, или синюшный, цвет кожи (цианоз кожи)из-за дефицита кислорода в крови. Все синие пороки сердца гемодинамически значимые; цианоз кожи хорошо виден сразу после рождения ребенка.

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Важнейшее условие сохранения здоровья и жизни ребенка с врожденным пороком сердца — своевременная диагностика и хирургическое устранение дефекта.

Врожденные пороки сердца диагностирует неонатолог (порок сердца у новорожденных), семейный врач, педиатр (порок сердца у детей), терапевт (врожденный порок сердца у взрослых), детский кардиолог, кардиолог, специалист по ультразвуковой диагностике, эндоваскулярный хирург, кардиохирург. Самый доступный, безопасный и при этом очень информативный инструментальный метод диагностики — ЭхоКГ с допплерографией.

Для диагностики сложных врожденных пороков сердца применяют рентген контрастное исследование (вентрикулографию, ангиографию), КТ и МРТ, в том числе с контрастированием.

Врожденный порок сердца диагностируют не только после рождения, но и внутриутробно с помощью ЭхоКГ с допплерографией. Это важно при сложных и несовместимых с жизнью дефектах.

В первом случае беременность и роды ведут с учетом наличия порока; планируют кардиохирургическое вмешательство в первые дни и месяцы жизни. При несовместимых с жизнью пороках предлагают искусственное прерывание беременности.

В последние десятилетия почти все врожденные пороки сердца успешно устраняют хирургическим путем. Применяют малоинвазивное вмешательство (эндоваскулярную процедуру) или большое открытое вмешательство, в том числе с использованием искусственного кровообращения.

В последнем случае сердце останавливают и разрезают, обнажая дефект. При этом организм обеспечивают кровью и кислородом с помощью механического насоса.

Послеоперационная смертность при большинстве белых и синих пороков не превышает 1%. При сложных синих пороках, в частности, при полной транспозиции магистральных сосудов, послеоперационная смертность колеблется от 5% до 50% в зависимости от уровня кардиохирургического центра, в котором проводят оперативное вмешательство.

к содержанию ↑

К какому врачу обратиться

При появлении одышки, тахикардии, отеков ног проконсультируйтесь с семейным врачом, терапевтом, педиатром, неонатологом, кардиологом, ревматологом. Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro.

Посмотрите , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или здесь .

Проконсультируйтесь у понравившегося врача.

к содержанию ↑

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Добрый день! На сроке 30 недель, по УЗИ у плода впервые обнаружили ДМЖП 3мм. Насколько это опасно для ребенка? что можете сказать по этому поводу?

Порок сердца – один из самых распространенных врожденных дефектов. В России каждый год рождается около 10 тысяч малышей с пороком сердца.

В каждом из этих случаев требуется оперативное вмешательство. Предполагается, что частота заболевания обуславливается ранним и интенсивным развитием сердца и сосудов в первые недели формирования плода.

Порок сердца у новорожденных детей что это? Какие существуют разновидности патологии? Как лечить заболевание? Об этом расскажет данная статья.

Порок сердца у новорожденного – распространенный врожденный дефект

к содержанию ↑

Механизм развития

Сердце состоит из 4 полых камер (по 2 с правой и левой сторон), которые соединены сплошной перегородкой. В процессе перекачивания крови сердце задействует 2 левые камеры для одних задач, 2 правые – для других.

Правая сторона отвечает за движение венозной крови по сосудам в легкие, где происходит ее насыщение кислородом. Далее жидкость возвращается в левые камеры сердца через легочные вены.

Левая часть органа направляет артериальную кровь через аорту к остальным тканям и органам.

Отделы сердца (верхний (предсердия) и нижний (желудочки)) сообщаются друг с другом через перегородку, в которой имеются отверстия. Последние закрываются створчатыми клапанами. Клапаны пропускают кровь только в одном направлении – из предсердия в желудочек (но никак не обратно).

В течение первых 6 недель беременности осуществляется формирование сердечно-сосудистой системы. Наиболее важной является 5 неделя беременности, когда происходит разделение сердца на отделы, образуются перегородки и клапаны.

В это время артериальный ствол разделяется на легочную артерию и аорту. На 6-7 неделе завершается построение межжелудочковой перегородки.

Именно в этот период могут происходить различные аномалии и дефекты развития сердца. Под влиянием негативных факторов сердечная перегородка может сформироваться неправильно, тогда возникнет риск смешения артериальной и венозной крови.

Также могут возникнуть другие нарушения, приводящие к врожденным порокам сердца.

к содержанию ↑

Классификация

Существует множество разновидностей врожденных пороков сердца. С целью классификации их делят на группы:

  1. Отверстия в сердце. Образуются в стенках, которые разделяют сердечные камеры. Также появляются между кровеносными сосудами, выходящими из сердца. В результате кровь, насыщенная кислородом, смешивается с венозной (содержит большое количество углекислого газа). Это приводит к кислородному голоданию всех органов и тканей. Разновидности:
  • Дефекты перегородки. Стенка, разделяющая сердечные камеры, перестает быть сплошной.
  • Открытый артериальный проток. Клапан между легочной артерией (переносящей венозную кровь) и аортой (по которой движется кровь, богатая кислородом) вовремя не закрывается;
  • Открытый атриовентрикулярный канал (аномалия предсердно-желудочковой перегородки) – отверстие образуется в центральной части сердца.
  1. Затруднение кровотока. Сосуды или клапаны сужаются вследствие ВПС, и сердечная мышца вынуждена с большей силой проталкивать кровь через них. Разновидности:
  • Стеноз легочной артерии. Слишком узкий клапан, через который кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и далее по ней – в легкие;
  • Стеноз клапана аорты. Слишком узкий клапан, через который кровь выходит из левого желудочка и поступает в аорту, после чего насыщает кислородом весь организм.

На заметку. Поскольку сердце качает в усиленном режиме, постепенно происходят утолщение и расширение сердечной мышцы.

  1. Аномальные кровеносные сосуды. Отклонение заключается в неправильном расположении сосудов, изменении их строения:
  • Транспозиции магистральных сосудов. Аорта и легочные артерии меняются местами;
  • Коарктации аорты. Самый крупный сосуд в теле существенно сужен. Это приводит к сильной перегрузке сердечной мышцы и повышению артериального давления.
  1. Тотальная аномалия соединения легочных вен. При этом дефекте сосуды впадают в неправильный отдел сердца (вместо левого предсердия в правое).
  2. Аномалия клапанов. Нарушается функция открытия и закрытия клапанов.
  3. Неразвитость сердца.
  4. Наличие нескольких дефектов одновременно.
к содержанию ↑

Общие симптомы ВПС

Тяжелые ВПС практически всегда легко обнаруживаются сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни. Клиническая картина заболевания может включать такие признаки:

  • Цианоз;
  • Учащенное дыхание;
  • Тяжелое дыхание, кряхтение, раздувание ноздрей;
  • Отекание конечностей, появление отеков вокруг глаз, на животе;
  • Одышка во время лактации.
Легкие формы ВПС могут протекать незаметно в течение многих лет, так как не имеют четко выраженных симптомов. В старшем возрасте ВПС у детей включает следующие признаки:
  • Появление одышки при физических нагрузках;
  • Быстрая утомляемость во время физических упражнений;
  • Отекание конечностей.
к содержанию ↑

Лабораторная диагностика

Нередко ВПС обнаруживается у детей во время обычного медицинского осмотра – шумы в сердце, которые возникают при дефектах в органе или сосудах, слышны через стетоскоп.

На заметку. Большинство шумов в сердце не является опасными симптомами (возникают не вследствие ВПС).

Если после осмотра у врача появились подозрения на врожденный порок сердца, малышу назначают определенные тесты, анализы, в частности:
  • Эхокардиографию. Исследование основывается на применении ультразвуковых волн;
  • Электрокардиограмму. Фиксирует электрическую активность сердца;
  • Рентгенографию грудной клетки. Помогает обнаружить увеличение сердца, наличие жидкости в легких;
  • Пульсоксиметрию. Тест позволяет установить уровень кислорода в крови;
  • Катетеризацию сердца. Инвазивная манипуляция, в процессе которой в крупный сосуд (в области паха) вводится катетер (диаметр 2 мм) и перемещается по сосудам вверх – к сердцу.
к содержанию ↑

Методы лечения

Наименее тяжелые формы ВПС чаще всего не несут серьезных рисков для жизни малыша, в некоторых случаях и вовсе не требуют лечения (например, небольшие дырочки во внутрисердечных стенках, которые с возрастом могут затянуться).

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Тяжелые пороки сердца опасны для жизни ребенка, поэтому в таких случаях необходимо срочное лечение. Характер терапии зависит от типа ВПС. Лечить пороки сердца можно следующими способами:
  1. Катетеризацией. Инвазивный метод, который исключает вскрытие грудной клетки и сердца. Когда катетер достигает места дефекта, через него в сердце вводятся микроинструменты. С их помощью врач закрывает отверстие или расширяет область сужения сосуда.
  2. Операцией. Проводится в тех случаях, когда предыдущий способ оказывается бесполезным. Во время операции работа сердца останавливается, и кровоток осуществляется за счет аппарата искусственного кровообращения.

На заметку. В большинстве случаев ребенку с ВПС требуется открытая операция на сердце.

  1. Пересадкой сердца.
  2. Медикаментозной терапией. Назначается при нетяжелых ВПС.
  3. Ингибиторами ангиотензин превращающего фермента. Снижают нагрузку на сердце.
к содержанию ↑

Прогноз

Многие люди с неосложненными формами ВПС живут без особых проблем. У других – с возрастом может наблюдаться развитие патологии. У пациентов, которые имеют генетические отклонения, повышается вероятность инвалидизации и даже летального исхода.

Важно! В большинстве случаев заболевание не устраняется полностью – наблюдаться у врачей и лечиться нужно всю жизнь.

Общие рекомендации врачей

Доктора советуют осуществлять профилактику ВПС. Снизить риск развития заболевания у ребенка помогут следующие меры:

  • Своевременная вакцинация от краснухи;
  • Лечение хронических заболеваний;
  • Избегания контакта с вредными веществами;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Стараться не бывать в местах, не посещать события, способные вызвать стресс;
  • Прием препаратов, содержащих фолиевую кислоту.

Если ребенок перенес открытую операцию на сердце, то после выписки нужно придерживаться таких правил:

  • Не давать нагрузку на верхний плечевой пояс в течение 6 недель;
  • Не купаться, пока корки в месте рубца ни отпадут;
  • В первый год рубец нужно прятать под одеждой, чтобы защитить от воздействия солнечных лучей;
  • Осуществлять профилактику инфекционного эндокардита;
  • Не делать прививки несколько месяцев.
Факторы, повышающие риск возникновения порока сердца у новорожденных, многочисленны. Многими из них можно управлять, но предсказать наверняка, родится ли грудничок здоровым, невозможно.

Современная медицина позволяет выявить дефекты во время беременности с помощью УЗИ. К счастью, даже тяжелые пороки сердца поддаются коррекции, благодаря чему выживает все больше детей, качество их жизни также улучшается.

к содержанию ↑

Видео

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

  1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
  2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
  3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.
к содержанию ↑

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:
  • Учащение пульса.
  • Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
  • Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
  • Брадикардию.
  • Частые срыгивания.
  • Одышку.
  • Слабое сосание груди.
  • Недостаточную прибавку в весе.
  • Обмороки.
  • Отеки.
  • Потливость.
к содержанию ↑

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

  • Генетическая склонность.
  • Хромосомные болезни.
  • Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
  • Возраст будущей мамы больше 35 лет.
  • Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
  • Неблагоприятная экологическая ситуация.
  • Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
  • Курение в первом триместре.
  • Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
  • Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
  • Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

  • Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
  • Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
  • Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.
к содержанию ↑

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Мнение эксперта
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки.

Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

к содержанию ↑

Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:
  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).
к содержанию ↑

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

  • цианоз;
  • одышка;
  • кашель.
На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

  • вскрикивания во сне;
  • учащенное сердцебиение;
  • вялость;
  • сонливость;
  • отказ от еды;
  • беспокойство;
  • частые срыгивания;
  • медленный набор веса;
  • слабое сосание груди.

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие брадикардии – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

к содержанию ↑

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

  • заражение инфекциями;
  • анемия;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • проблемы с центральной нервной системой;
  • инфекционный эндокардит.

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.
Автор статьи
Романова Ксения Петровна
Терапевт с 10-летним опытом работы. Ежегодное участие в педиатрических конференциях, обучение по вебинарам, прохождение циклов по педиатрии и узконаправленным специальностям
Следующая
ЛечениеВолдыри на задней стенке горла – что это такое, как лечить

Добавить комментарий